بیماری کلیه پلی کیستیک

بیماری کلیه پلی کیستیک (Polycystic kidney disease) یا اختصارا PKD یک بیماری مادرزادی کلیه است که در آن دو کلیه دارای کیستهای متعدد هستند.این بیماری ژنتیکی از شایعترین بیماریهای مادرزادی کلیه است (حدود دوازده و نیم میلیون بیمار در سراسر جهان) و دو گونه دارد نوع اتوزومال غالب (ADPKD) و نوع اتوزومال مغلوب (ARPKD) ، که نوع اول شایعتر است. بیمارى ADPKD میتواند در پى وقوع جهش در ژن‌هاى PKD-1 (کروموزوم 16) ، PKD-2 (کروموزوم4 )و یا احتمالا PKD3 رخ دهد.در بیش از هشتاد درصد موارد کیستهای متعدد مملو از مایع در هردو کلیه مشاهده میشوند ولی گاه کیستها فقط در یکطرف وجود دارند. کیستها میتوانند در کبد و لوزالمعده و بندرت قلب نیز مشاهده شوند.

علائم بیماری کلیه پلی کیستیک
• شایعترین علامت درد پهلوها است ممکن است از خفیف تا شدید متغیر باشد.
• عفونت ادراری و عفونت کیستها
• وجود خون در آزمایش ادرار
• کیستهای کبد و لوزالمعده
• اختلالات دریچه های قلبی
• فشارخون بالا
• سنگ کلیه
• آنوریسم (گشاد شدن) عروق مغزی
• دیورتیکولوز روده بزرگ (دیورتیکولهای متعدد در روده بزرگ)
• آسیب به قدرت تغلیظ ادرار که سبب می شود حجم زیادی از ادرار تولید کنند.
• بزرگ شدن کلیه ها که از راه شکم قابل لمس هستند
• در 50-30 درصد بیماران ادرار خونی دیده می شود (خود بیمار خون را می بیند).

درمان بیماری کلیه پلی کیستیک
تا قبل از بروز ESRD درمان علامتی است مانند وازوپرسین و Tolvaptan . پس از بروز نارسایی کلیه در مراحل انتهایی درمان دیالیز و پیوند کلیه است. ده درصد بیماران دیالیزی ( مبتلایان به نارسایی کلیه) را این بیماران تشکیل میدهند. در این بیماران به دلیل بزرگی کلیه گاه قبل از پیوند کلیه نیاز به نفرکتومی است. درمان با سلولهای بنیادی در مراحل تحقیقاتی است.